uu.seUppsala universitets publikationer
Ändra sökning
RefereraExporteraLänk till posten
Permanent länk

Direktlänk
Referera
Referensformat
  • apa
  • ieee
  • modern-language-association
  • vancouver
  • Annat format
Fler format
Språk
  • de-DE
  • en-GB
  • en-US
  • fi-FI
  • nn-NO
  • nn-NB
  • sv-SE
  • Annat språk
Fler språk
Utmatningsformat
  • html
  • text
  • asciidoc
  • rtf
Glucose metabolism in the brain in LMNB1-related autosomal dominant leukodystrophy.
Uppsala universitet, Medicinska och farmaceutiska vetenskapsområdet, Medicinska fakulteten, Institutionen för kirurgiska vetenskaper, Radiologi.
Uppsala universitet, Medicinska och farmaceutiska vetenskapsområdet, Medicinska fakulteten, Institutionen för kirurgiska vetenskaper, Radiologi.
Uppsala universitet, Medicinska och farmaceutiska vetenskapsområdet, Medicinska fakulteten, Institutionen för kirurgiska vetenskaper, Radiologi.
Uppsala universitet, Medicinska och farmaceutiska vetenskapsområdet, Medicinska fakulteten, Institutionen för kirurgiska vetenskaper, Radiologi.
Visa övriga samt affilieringar
2019 (Engelska)Ingår i: Acta Neurologica Scandinavica, ISSN 0001-6314, E-ISSN 1600-0404, Vol. 139, nr 2, s. 135-142Artikel i tidskrift (Refereegranskat) Published
Abstract [en]

OBJECTIVE: LMNB1-related autosomal dominant leukodystrophy is caused by an overexpression of the protein lamin B1, usually due to a duplication of the LMNB1 gene. Symptoms start in 5th to 6th decade. This slowly progressive disease terminates with death. We studied brain glucose metabolism in this disease using 18 F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography (PET).

METHODS: We examined 8 patients, aged 48-64 years, in varying stages of clinical symptomatology. Two patients were investigated with quantitative PET on clinical indications after which six more patients were recruited. Absolute glucose metabolism was analyzed with the PVElab software in 6 patients and 18 healthy controls. A semiquantitative analysis using the CortexID software was performed in seven investigations, relating local metabolism levels to global glucose metabolism.

RESULTS: The clinical quantitative PET revealed low global glucose metabolism, with the most marked reduction in the cerebellum. In the PVElab analysis, patients presented low mean glucose metabolism in the cerebellum, brainstem and global grey matter. In the semiquantitative analysis, 2 patients showed a decreased metabolism in the cerebellum and 4 patients a relatively higher metabolism in parts of the temporal lobes. Since none of the patients showed an increased metabolism in the quantitative analysis, we interpret these increases as "pseudo-increases" related to a globally reduced metabolism.

CONCLUSIONS: Global reduction of grey matter glucose metabolism in this white matter disease most likely depends on a combination of cortical afferent dysfunction and, in later stages, neuronal loss. The lowest metabolism in the cerebellum is consistent with histopathological findings and prominent cerebellar symptoms.

Ort, förlag, år, upplaga, sidor
2019. Vol. 139, nr 2, s. 135-142
Nyckelord [en]
18F-fluorodeoxyglucose, adult-onset leukodystrophy, autosomal dominant leukodystrophy, glucose metabolism, positron emission tomography
Nationell ämneskategori
Neurologi
Identifikatorer
URN: urn:nbn:se:uu:diva-362200DOI: 10.1111/ane.13024ISI: 000454813600005PubMedID: 30192380OAI: oai:DiVA.org:uu-362200DiVA, id: diva2:1252613
Tillgänglig från: 2018-10-02 Skapad: 2018-10-02 Senast uppdaterad: 2019-01-30Bibliografiskt granskad

Open Access i DiVA

fulltext(1290 kB)45 nedladdningar
Filinformation
Filnamn FULLTEXT01.pdfFilstorlek 1290 kBChecksumma SHA-512
f2c199af73352e4343d2713dba6c2880d8c1503f75c471e9ab76b5f9d93ce6e1f7706aa0bf87ef1ca4c0044d9b7e7b310fe1abeca1be632a8f5ec3a2fea7084d
Typ fulltextMimetyp application/pdf

Övriga länkar

Förlagets fulltextPubMed

Personposter BETA

Finnsson, JohannesLubberink, MarkFällmar, DavidMelberg, AtleKumlien, EvaRaininko, Raili

Sök vidare i DiVA

Av författaren/redaktören
Finnsson, JohannesLubberink, MarkFällmar, DavidMelberg, AtleKumlien, EvaRaininko, Raili
Av organisationen
RadiologiNeurologi
I samma tidskrift
Acta Neurologica Scandinavica
Neurologi

Sök vidare utanför DiVA

GoogleGoogle Scholar
Totalt: 45 nedladdningar
Antalet nedladdningar är summan av nedladdningar för alla fulltexter. Det kan inkludera t.ex tidigare versioner som nu inte längre är tillgängliga.

doi
pubmed
urn-nbn

Altmetricpoäng

doi
pubmed
urn-nbn
Totalt: 42 träffar
RefereraExporteraLänk till posten
Permanent länk

Direktlänk
Referera
Referensformat
  • apa
  • ieee
  • modern-language-association
  • vancouver
  • Annat format
Fler format
Språk
  • de-DE
  • en-GB
  • en-US
  • fi-FI
  • nn-NO
  • nn-NB
  • sv-SE
  • Annat språk
Fler språk
Utmatningsformat
  • html
  • text
  • asciidoc
  • rtf